镰状细胞性肾病镰状细胞性肾病的病理
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- 2025-05-06 10:38:09
镰状细胞性肾病是一种由异常血红蛋白引起的病理现象，主要特征为慢性代偿性溶血性贫血和血管闭塞危象。镰状细胞病起因于血红蛋白β珠蛋白链亚单位的异常基因遗传，导致红细胞中异常血红蛋白(HbS)的生成，取代正常血红蛋白(HbA)。镰状红细胞的形成是异常血红蛋白分子聚合的结果，引起两种主要现象：慢性代偿性溶血性贫血与血管闭塞危象。
异常血红蛋白分子在缺氧状态下发生镰变，导致β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代，红细胞从圆盘状变为镰刀状。异常血红蛋白的百分率越高，镰变现象越严重。在细胞脱水和酸中毒等诱因作用下，红细胞镰变程度加重。红细胞反复发生镰变导致细胞膜损害，细胞内钾离子及水分漏出，加速红细胞脱水。胞内钙离子的积聚使镰状细胞僵硬，形成不可逆状态。这些红细胞寿命缩短，易被网状内皮系统破坏，引发溶血性贫血。
镰状红细胞不易变形，通过微循环时造成血流淤滞，引发黏滞与镰变的恶性循环。最终导致微循环阻塞，引发缺血及梗死，造成疼痛和组织损害。这些病变在肾脏中表现为肾血管、肾小管及肾小球的明显损害。
综上所述，镰状细胞性肾病是异常血红蛋白引起的病理现象，主要通过慢性代偿性溶血性贫血和血管闭塞危象导致肾脏组织损害。镰状红细胞的形成、异常血红蛋白的聚合及其在微循环中的作用是该病理现象的关键因素。
扩展资料
镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。
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