色素性视网膜炎临床表现
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- 2025-06-19 01:16:51
色素性视网膜炎是一种眼疾，早期症状包括:
夜盲：通常在儿童或青少年时期开始，早期症状轻微，随年龄增长而加重，部分患者早期可能无明显主诉。
暗适应检查：早期锥细胞功能正常，但杆细胞功能下降，导致光色辨别能力减退。晚期，杆细胞功能丧失，锥细胞阈值上升，形成独特的单相曲线。
视力和视野方面，早期可能有环形暗点，向中心和周边扩散，中心视力逐渐减退直至失明。视觉电生理检查显示ERG无反应，尤其b波消失，EOG LP/DT降低或消失，EOG诊断敏感度更高。
色觉方面，色觉异常多见于后期，早期可能正常，以蓝色盲和红绿色觉障碍为主。
眼底检查中，典型改变包括视网膜色素沉着，开始于赤道部并逐渐扩展，脉络膜血管暴露，血管变窄且晚期硬化。荧光血管造影可见脉络膜毛细血管萎缩和视网膜血管异常。
特殊类型如单眼性、象限性和中心性/旁中心性原发性视网膜色素变性，各有其独特的临床特征和遗传方式。例如，单眼性原发性视网膜色素变性罕见，需长期随访以确定诊断。
扩展资料
RP是Retinitis Pigmentosa的简称是视网膜色素性变的英文缩写。视网膜色素变性是一种慢性、进行性、遗传性，营养不良性视网膜退行性变。因为本病的预后不好，所以香港东方日报以“恐怖的视网膜色素病变”大标题和成因未明，无法医治，不宜觉察，遗传后代的小标题提醒人们注意视网膜色素变性的严重性。香港文汇报则以“视网膜眼疾勿作夜盲“的大标题和专家警告视网膜色素变性会不知不觉夺去视力的小标题下，警告人们要认识视网膜色素变性这种病对患者眼睛造成危害之大。
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