原发性巨球蛋白血症肾损害的主要机制有哪些
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- 2025-05-07 04:27:05
原发性巨球蛋白血症肾损害的发病机制涉及多个关键因素:
1. 淋巴细胞浸润与血管沉积
大约50%-60%的WM病人（WM: Waldenström Macroglobulinemia）肾脏内有淋巴样细胞浸润，但少见于肾小管管型形成和“骨髓瘤肾”。相比之下，IgG型多发性骨髓瘤患者中，肿瘤细胞侵袭肾脏的比例通常超过30%。在WM中，由于血浆中异常IgM（强IgM）浓度极高，超过50g/L，这易导致高黏滞血综合征，对肾脏产生影响。
2. 高黏滞血症与血容量
WM患者常出现高黏滞血症和高容量血症，这与IgG型多发性骨髓瘤患者仅4.2%的比例形成鲜明对比。IgM主要在血管内沉积，而IgG仅40%，这可能是两者的粘稠度差异主要原因。IgM的形状和结构特性也与此有关。
3. 淀粉样变性
WM患者淀粉样变的发生率较低，与骨髓瘤相关的淀粉样变在器官浸润上没有明显区别。同时存在骨髓瘤和淀粉样变的患者预后较差，生存期通常低于12个月。化疗缓解病情后，患者生存时间可能延长，淀粉样变会逐渐消退。
4. 免疫介导的肾损伤
WM患者常常并发免疫复合物肾炎，约40%的巨球蛋白血症患者体内存在大量IgM在内皮下沉积，这可能导致肾小球肾炎的发生。
综上所述，原发性巨球蛋白血症肾损害的发病机制主要通过淋巴细胞浸润、血流粘稠度增加、淀粉样变性以及免疫反应对肾脏造成损害。这些因素共同作用，导致严重的肾脏并发症。
扩展资料
原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高 IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种低级的淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害(renal damage due to primary macroglobulinemia)。
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