间质性肺病间质性肺病疾病描述
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- 2025-06-20 00:48:53
间质性肺病（Interstitial lung Disease，ILD）这一术语首次出现在1975年第18届Aspen肺科讨论会。此后，尽管对ILD的研究取得了很大进展，但对于其概念的理解、分类的认识仍存在分歧，尤其是对特发性肺间质纤维化（特发性间质性肺炎、特发性纤维化肺泡炎）的分类存在争议。
ILD是一组以肺泡壁为主要病变的疾病群，其病理特征包括弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化。ILD可以表现为急性、亚急性或慢性过程，急性期以损伤或炎症为主，慢性期以纤维化为主。肺实质包括各级支气管和肺泡结构，而肺间质是指肺泡间和终末支气管上皮以外的支持组织，主要由细胞和细胞外基质构成。细胞成分占肺间质的75%，其中间叶细胞占30%～40%，其余为炎细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等，炎细胞及免疫细胞主要包括单核巨噬细胞和淋巴细胞，其中单核巨噬细胞在肺部炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质主要由胶原纤维和弹性纤维组成，以及基底膜、糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称为间质膜，其中含有毛细血管及淋巴管。毛细血管表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有空隙，平均为4～5nm，可让一些液体和蛋白质颗粒通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，保证了血液和气体的高效率换气。
当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质会发生改变，包括炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等。ILD的组织病理学特征包括炎症的浸润和纤维的修复，并不限于间质，同样可见于肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内。
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