内分泌肿瘤特点有哪些
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- 2025-05-05 13:29:11
内分泌肿瘤是指一系列不仅有肿瘤特点而且有内分泌功能的双重特性的肿瘤。根据其肿瘤学特点可分为良性与恶性；根据其内分泌功能可分为功能性和无功能性。所谓无功能性内分泌肿瘤，指肿瘤不伴有激素分泌过多的临床综合征，甚或可因肿瘤压迫、损伤周围正常细胞而出现功能减退的表现。
内分泌肿瘤的细胞来源具高度异质。首先，内分泌肿瘤不仅来源于经典的内分泌腺体如垂体、甲状腺和肾上腺等，也来源于分布在腺体的内分泌小岛如胰岛B细胞瘤，还可来源于分布在外分泌腺的散在内分泌细胞如消化道(即肠胰内分泌肿瘤)和呼吸道，较为少见的是来源于原不具内分泌功能的组织或器官即异位内分泌肿瘤。内分泌肿瘤异质性大的另一重要表现是，一种或一类肿瘤可分泌多种激素，如甲状腺髓样癌除分泌降钙素外，至晚期还可分泌ACTH引起库欣综合征，以及前列腺素、血管活性肠肽、缓激肽(通过激肽释放酶)等生物活性物质，与临床症状阵发性潮红、阵发性腹泻有关；而类癌瘤最早被认识到与产生5一羟色胺(血清素，5一HT)有关，临床症状多归因于此物质，现知5一羟色胺主要引起腹泻，其他症状如各种类型的潮红、支气管痉挛等与类癌瘤产生的多种生物活性物质有关，包括前列腺素、组胺、P物质、缓激肽、内啡肽等，类癌瘤还可分泌ACTH或ACTH释放肽(CRH)引起库欣综合征，生长激素释放肽(GHRH)引起肢端肥大症。内分泌肿瘤异质性大的第三个表现是多腺体受累甚或非内分泌器官同时受累，这往往是相应基因变异而导致的遗传性综合征，经典的是多发性内分泌腺瘤病。MEN又分为两型，即MENI和MEN2，MENI主要表现为原发性甲状旁腺功能亢进、胰岛细胞肿瘤及垂体肿瘤。MEN2分为MEN2A及MEN2B两类，MEN2A主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进；MEN2B主要表现为甲状腺髓样癌、黏膜神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。内分泌腺体与非内分泌器官同时发生肿瘤的状况也往往是遗传性综合征，例如由NFl基因突变导致的神经纤维瘤中1％合并嗜铬细胞瘤；内分泌肿瘤异质性大的第四个表现是根据所累及的腺体不同，临床表现迥异，而且尤其是在一些遗传性综合征中，还出现许多特征性的表现如蓝痣、牛奶咖啡样斑等。而异位性激素分泌过多的症状常与相应腺体肿瘤症状相似而致鉴别困难，如非胰腺胰岛细胞性低血糖，又称Doege—Potter综合征，是由胸膜间皮瘤等非胰岛B细胞瘤的肿瘤分泌胰岛素样生长因子Ⅱ明显增加而导致低血糖发生，其l|缶床表现与胰岛B细胞瘤相似，但胰岛素水平明显下降。
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