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线粒体呼吸链的线粒体呼吸链与疾病

线粒体呼吸链主要由线粒体呼吸链酶组成，线粒体呼吸链酶复合物缺陷是导致线粒体病的重要原因（约有30%-40%的线粒体疾病是由于线粒体呼吸链酶缺陷造成），线粒体病种类较多，通常采用线粒体基因组分析与线粒体呼吸链酶活性检测的方式加以确诊。

呼吸链的四种复合体可受不同抑制剂的影响阻断其电子传递过程。其中异戊巴比妥作用于复合体Ⅰ；萎锈灵作用于复合体Ⅱ；抗霉素A作用于复合体Ⅲ；CN﹣作用于复合物Ⅳ中的氧化型Cyt a3，CO作用于还原型Cyt a3。以上抑制剂可阻断呼吸链的电子传递，引起机体迅速死亡。